A molécula de glicogênio é a forma como a glicose é armazenada para uso posterior, quando necessário, mas esse uso depende da correta quebra do glicogênio, realizada por enzimas especializadas nessa via metabólica. Quando isso não pode ocorrer, o glicogênio se acumula nos tecidos, causando danos aos órgãos ao longo do tempo. Além disso, os sinais devido à falta de glicose no sangue podem ser vistos de forma intermitente. A Doença de Armazenamento de Glicogênio IA é um distúrbio metabólico herdado resultante de uma deficiência na enzima glicose 6-fosfatase-α (G6Pase). Sem a atividade da G6Pase, toda a produção endógena de glicose é prejudicada, pois esta enzima catalisa a etapa final da gliconeogênese e da glicogenólise. Consequentemente, os níveis circulantes de glicose no sangue não podem ser aumentados em resposta a estímulos glicorregulatórios positivos, levando a uma condição caracterizada por hipoglicemia em jejum, bem como o acúmulo de glicogênio e gordura, principalmente nos tecidos hepáticos e renais. A terapia atual para a doença de armazenamento de glicogênio IA em cães consiste em suplementação suficiente de carboidratos, no entanto, nenhum tratamento impede totalmente a hipoglicemia e a acidose láctica. Os sinais clínicos incluem hepatomegalia grave, má condição corporal, letargia, déficit de crescimento, coma e morte, quando não diagnosticados e acompanhdos. Com um correto manejo, podem ter uma vida relativamente normal.