A molécula de glicogênio é a forma como a glicose é armazenada para uso posterior, quando necessário, mas esse uso depende da correta quebra do glicogênio, realizada por enzimas especializadas nessa via metabólica. Quando isso não pode ocorrer, o glicogênio se acumula nos tecidos, causando danos aos órgãos ao longo do tempo. Além disso, os sinais devido à falta de glicose no sangue podem ser vistos de forma intermitente. No caso da doença tipo II, cães afetados inicialmente desenvolvem tremor intencional e hipermetria em uma idade muito jovem, e os sintomas progridem gradualmente para ataxia cerebelar, tetraplegia, cegueira e surdez.