Esta é uma condição neurológica hereditária que tem sido relatada em várias raças. Um certo tipo de célula chamada célula de Purkinje no cerebelo é afetada por esta doença, e a perda progressiva dessas células significa que o cerebelo não pode mais fazer seu trabalho corretamente. O cerebelo é responsável por coordenar o equilíbrio e o movimento, e os primeiros sinais geralmente são perda de equilíbrio, dificuldade em curvar e cair ao balançar a cabeça. Muitas vezes, os animais afetados terão um tremor que desaparece quando estão em repouso – isso geralmente é mais perceptível na cabeça. A doença é lentamente progressiva e, eventualmente, os cães não podem andar sem cair repetidamente ou não podem se levantar. Alguns animais levemente afetados podem progredir lentamente e podem ser manejados como animais de estimação, no entanto, a maioria dos cães requer eutanásia em algum momento devido à deterioração de sua condição a ponto de sua qualidade de vida ser excessivamente ruim. Embora os sinais de abiotrofia cerebelar sejam semelhantes em todas as raças, a idade de início dos sinais e a taxa de progressão da doença diferem bastante de raça para raça.