Esta é uma doença de armazenamento lisossomal, na qual um defeito no metabolismo leva ao acúmulo de uma toxina pigmentada chamada lipofuscina ceróide dentro das células, incluindo as do cérebro e da retina. Isso causa a morte das células cerebrais, pois elas não podem funcionar normalmente, pois esses resíduos continuam a se acumular. Os cães afetados terão um início agudo, com sinais comuns, incluindo comportamento anormal, agressividade, alterações semelhantes à demência, cegueira central, movimentos circulares e convulsões. Além disto, apresenta tambem baixos reflexos da pupila, e desenvolve cegueira. Não há tratamento disponível e os cães afetados morrerão rapidamente.