A Doença de Von Willebrand tipo III é um distúrbio hemorrágico hereditário e ocorre quando a proteína vWF está completamente ausente. O fator de Von Willebrand é necessário para a adesão normal das plaquetas e, portanto, para a coagulação do sangue. Sinais clínicos incluem sangramento gengival e nasal súbito, sangramento gastrointestinal, presença de sangue na urina, hematomas subcutâneos, e petéquias também podem ocorrer. Esta doença representa um risco significativo em cirurgia ou trauma, onde a função de coagulação é muito importante, e episódios graves de sangramento que podem ser fatais podem ocorrer. A doença do tipo III é a mais grave dentre os três tipos, uma vez que sangramento severo pode ocorrer por nenhum motivo aparente.